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小儿血管角质瘤综合征

2017-9-23 23:42| 发布者: jk001| 查看: 12| 评论: 0|原作者: jk001

  血管角质瘤综合征是指一种由α-半乳糖苷酶缺乏引起的性染色体遗传性疾病,主要表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织(特别在血管的内皮、周皮和平滑肌细胞,而网状内皮细胞受累较轻)中沉积。本病患者多为男性,女性是主要的病态基因携带者。  本病征又称弥漫性体血管角质(angiokeratom...

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